可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
あまり聞きなれない頭痛かもしれませんが、近年に非常に我々、頭痛を専門に扱う医師にとっては見逃していけない頭痛の一つとなりました。
1988年にCall GKとFleming MCにより初めて報告され、Call症候群やCall-Fleming症候群など様々な呼び方をされていましたが、今は可逆性脳血管攣縮症候群（Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: RCVS）と世界的にも統一されています。
長ったらしい病名ですが、文章から紐解いていくとまず、「可逆性」とは「必ず度元の状態に戻る」という意味ですが、何故、血管が攣縮(数珠の様にそのままの部分と細くなる部分が不規則に起きることを意味します)するのかは良くわかっていません。
RCVSの特徴としては、
① 20～50歳の女性に多い（♂:♀=1:3）ですが、稀に小児でも認められることがあります。
② 頭痛の期間は1～3週間で雷鳴頭痛（突発し、瞬時にmaxに到達する激しい頭痛）が特徴で、何回も繰り返すことがあります。吐き気や嘔吐を伴うこともあります。ですので、良くクモ膜下出血を起こしたと勘違いされることがある位です。
③頭痛後2～4週間後と遅れて脳血管が攣縮し、12週以内に脳血管攣縮が正常化するため、強烈な頭痛の時にMRIなどを検査しても異常が出ません。
④脳血管攣縮を起こした灌流域(栄養されている脳の領域)の症状として、視覚異常、感覚障害、失語症、片麻痺の順で起こりやすく、これらの症状は一時的なこともあれば、症状が消えずに残ってしまうこともあり、つまりは脳梗塞になる(7~50%)こともあります。この脳血管攣縮は、脳内の血管に限局し、脳外、つまりは首にある頸動脈には攣縮は起こりません。
痙攣を起こすこともありますが、痙攣は稀で強い頭痛の後に起こることがあります。
⑤妊娠・産褥、薬剤(片頭痛治療に使うエルゴタミン製剤、コカイン、アンフェタミン、エフェドリンや下垂体腫瘍の時に使うブロモクリプチン)、高カルシウム血症、頭部外傷、脳外科手術後が多いですが、
その他に咳、鼻をかむ、性行為、排泄行為、驚愕、入浴なども誘因になります。
⑥カルシウム拮抗剤（nimodipineやverapamil）やステロイドにて治療
⑦予後良好で、ほとんどの場合(70%以上)は何ら後遺症を残しません。再発は稀で、何回も起こすことはありません。